先天性晶状体脱位临床表现是什么样的呢

 　　先天性晶状体脱位常常遗传所致，可以是单纯晶状体脱位，或伴有眼部及身体其他组织异常。晶体脱位会引起严重的屈光改变，表现视物不清视力下降，在幼儿发病会导致弱视，此外晶体脱位还会导致严重的眼部并发症。那么，先天性晶状体脱位临床表现是什么样的呢?

　　疾病症状

　　1、主要症状为进行性视力下降。

　　2、继发青光眼时可表现眼球胀痛、头痛、急剧视力模糊等眼压高症状。

　　3、部分有继发性斜视。

　　眼部检查

　　1、视力低常。

　　2、裂隙灯检查可见虹膜震颤，晶状体不同程度、向不同方向偏移，常为双侧性。晶体可发生瞳孔嵌顿或脱入前房。

　　3、可合并有葡萄膜缺损、房角异常、视网膜脱离等眼内组织异常。

　　4、散瞳验光结果为高度远视或合并中、高度散光，矫正视力不良。

　　5、继发青光眼时眼压升高。

　　6、可继发斜视、弱视、眼球震颤。

　　7、Marfan综合征：以晶状体脱位、心血管系统和骨骼系统发育畸形为特征，表现躯体、指趾骨骼细长。可伴发脉络膜和黄斑缺损，视网膜脱离。继发青光眼，眼球震颤，斜视等并发症。男性发病多于女性。

　　8、同胱胺酸尿症：以晶体半脱位、全身骨质疏松、蜘蛛指为特征，可能继发肺栓塞。眼部可合并先天性白内障、视网膜变性、先天无虹膜等。实验室检查血、尿中可含有同型胱氨酸。

　　9、Marchesani综合征：与Marfan综合征体型相反，体矮，指(趾)短粗。晶体呈球形伴脱位，继发屈光性高度近视，并易继发青光眼。